Guzy neuroendokrynne (NET) to nietypowe i bardzo trudne w rozpoznaniu nowotwory. Rozwijają się powoli, dając niespecyficzne objawy, które można pomylić z innymi chorobami. Zanim u chorego z NET zostanie postawiona właściwa diagnoza, mogą minąć nawet 52 miesiące! O objawach mogących wskazywać na guzy neuroendokrynne oraz o możliwościach leczenia tych nowotworów mówiła 21 października podczas briefingu prasowego online dr hab.n.med. prof. UJK Aldona Kowalska – kierownik Kliniki Endokrynologii Świętokrzyskiego Centrum Onkologii. Apelowała, aby pacjenci, u których występują niespecyficzne objawy, korzystali z diagnostyki i leczenia pomimo pandemii.
- Nowotwory neuroendokrynne to bardzo zróżnicowana grupa nowotworów wywodzących się z rozproszonych komórek znajdujących się w układzie oddechowym, grasicy, przewodzie pokarmowym i trzustce. Są to rzadkie nowotwory (rocznie występuje około 7 nowych zachorowań na 100 tys. mieszkańców), szczyt zachorowań przypada po 50. roku życia. Część z nich produkuje znaczne ilości hormonów i amin biogennych powodując różne objawy kliniczne. Do tych objawów należą biegunki, bóle brzucha, napadowe zaczerwienienia twarzy, duszność. Rozpoznanie NET stanowi wyzwanie dla lekarzy, ponieważ guzy te rosną powoli, początkowo nie dając żadnych objawów lub wywołując symptomy imitujące inne choroby. Stąd też zwykle w pierwszej kolejności diagnostyka prowadzona jest w kierunku częstszych schorzeń niż NET. Tylko nieliczne guzy powodują bardzo charakterystyczne objawy np. guz wydzielający insulinę jest przyczyną gwałtownych spadków stężenia glukozy we krwi z typowymi objawami w postaci uczucia głodu, drżenia rąk, kołatania serca, osłabienia czy potów, które szybko ustępują po spożyciu słodkiego posiłku – mówi dr hab. n. med. Aldona Kowalska prof. UJK, kierownik Kliniki Endokrynologii Świętokrzyskiego Centrum Onkologii w Kielcach.
STAN CHOREGO DOBRY – GUZY NET WYKRYWANE PRZYPADKOWO
Jak podkreśla prof. Aldona Kowalska, brak charakterystycznych objawów lub symptomy sugerujące inne choroby sprawiają, że nowotwory neuroendokrynne często diagnozowane są zupełnie przypadkowo.
- Ponad 50 proc. guzów nie daje żadnych objawów, dlatego bywają znajdowane na przykład podczas zabiegu operacyjnego w jelicie cienkim, wyrostku robaczkowym lub w czasie badań obrazowych narządów jamy brzusznej, często już na etapie przerzutów do narządów odległych. Warto zauważyć, że zwykle nawet na etapie rozsiewu choroby stan ogólny pacjenta jest dobry, zupełnie inaczej niż dzieje się to w przypadku raka. Problemem diagnostycznym jest częsta lokalizacja guzów w jelicie cienkim, które jest trudnym obszarem do badań, zwłaszcza jeśli rozmiary ogniska pierwotnego choroby są niewielkie – podkreśla prof. Aldona Kowalska.
GUZY NET – SYMPTOMY WSKAZUJĄCE NA CHOROBĘ
Niejednoznaczność w ocenie guzów neuroendokrynnych sprawia, że są bardzo trudne
w rozpoznaniu. Pacjenci ze swoimi nietypowymi objawami zgłaszają się m.in. do kardiologów, pulmonologów, gastrologów czy alergologów. Istnieją jednak symptomy, których regularne, długotrwałe powtarzanie się może sygnalizować obecność nowotworu, np:
- objawy imitujące zespół jelita drażliwego (biegunki),
- objawy podobne do astmy,
- napadowe zaczerwienienia skóry twarzy,
- trudności w oddychaniu,
- zawroty głowy,
- skurcze mięśni,
- obrzęki,
- niewyjaśniony niepokój.
- Napadowe zaczerwienienia twarzy, biegunki, duszności czy zawroty głowy mogą występować w tzw. zespole rakowiaka. Do pojawienia się tego zespołu dochodzi w późniejszym etapie choroby, gdy nowotwór zlokalizowany jest w przewodzie pokarmowym i daje przerzuty do wątroby. Podobne objawy może powodować NET zlokalizowany w oskrzelach. Przyczyną objawów jest wydzielanie przez guz odpowiedzialnych za skurcze mięśni i reakcje naczynioruchowe amin biogennych i serotoniny. Początkowo objawy pojawiają się po spożyciu alkoholu czy pokarmów zawierających potrzebną do syntezy serotoniny tyraminę, obecną np. w serach, czekoladzie, ciastach czy owocach cytrusowych. Utrzymujących się tego typu dolegliwości nie należy bagatelizować. Badanie takie jak USG i tomografia komputerowa narządów jamy brzusznej, a także zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pozwalają na zobrazowanie choroby na tym etapie jej rozwoju – wyjaśnia prof. Aldona Kowalska.
DIAGNOZA I CO DALEJ?
Tym, co wyróżnia guzy neuroendokrynne na tle innych nowotworów jest fakt, że rosną znacznie wolniej, dając dużo lepsze rokowania. Nawet późne wykrycie nowotworu neuroendokrynnego nie wyklucza szansy na skuteczne leczenie. Jak podkreśla prof. Aldona Kowalska to dobra wiadomość, biorąc pod uwagę, że niemal u 60 proc. pacjentów choroba rozpoznawana jest w stadium z przerzutami do innych organów.
- Rokowanie u chorych z NET jest zdecydowanie korzystniejsze niż w przypadku innych nowotworów. Chorzy mimo obecności przerzutów czują się dobrze, nie mają cech wyniszczenia nowotworowego, są aktywni. Wolniejsze postępowanie choroby oraz liczne opcje lecznicze pozwalają jeszcze bardziej spowolnić postęp choroby i istotnie wydłużyć życie chorych.
SKUTECZNE METODY LECZENIA SĄ DOSTĘPNE
Jak informuje prof. Aldona Kowalska, najlepszą metodą leczenia choroby jest leczenie operacyjne, jednak całkowite usunięcie guza na etapie choroby przerzutowej zwykle nie jest możliwe. - W przypadku NET zalecane są także wszelkie operacje ukierunkowane na zmniejszenie masy nowotworowej, co znajduje uzasadnienie w łagodzeniu objawów klinicznych wynikających z aktywności wydzielniczej nowotworu. Aby zmniejszyć masę nowotworową przerzutów stosuje się techniki termoablacji, czyli niszczenia komórek wysoką temperaturą uzyskiwaną metodą laserową czy z wykorzystaniem fal radiowych lub metodę radioembolizacji z wykorzystaniem izotopu itru. Wśród metod terapeutycznych mamy także farmakoterapię. Podstawową grupę leków stanowią analogi somatostatyny czyli występującego naturalnie hormonu o właściwościach hamujących procesy wydzielnicze i proliferacyjne komórek. Analogi somatostatyny to nie chemioterapia, która kojarzy się pacjentom z licznymi działaniami niepożądanymi. Ta grupa leków jest bardzo dobrze tolerowana i zwykle poprawia jakość życia poprzez łagodzenie dolegliwości wynikających z czynności wydzielniczej guzów. Drugą grupę leków stanowią tzw. terapie celowane molekularnie. U niektórych chorych na guzy NET, cechujących się wysoką zdolnością do szybkich podziałów komórkowych, stosuje się także klasyczną chemioterapię – podkreśla prof. Aldona Kowalska.
GDZIE LECZYĆ GUZY NET W WOJEWÓDZTWIE ŚWIĘTOKRZYSKIM?
Różnorodne metody leczenia oraz rzadkość choroby powodują konieczność skupienia chorych w jednym, wysoko wyspecjalizowanym ośrodku dysponującym przygotowaną kadrą oraz zapleczem sprzętowym. Klinika Endokrynologii Świętokrzyskiego Centrum Onkologii w Kielcach zajmuje się guzami neuroendokrynnymi od początku swojego istnienia, czyli od 21 lat. Chorzy z rozpoznaniem tego nowotworu mogą tutaj liczyć na wielodyscyplinarne konsylium skupiające specjalistów w dziedzinie chirurgii onkologicznej, chemio- i radioterapii, endokrynologii, medycyny nuklearnej oraz ekspertów diagnostyki radiologicznej, którzy dla każdego chorego ustalają indywidualny plan leczenia. W ŚCO istnieje możliwość wykonania zarówno biopsji metodą cienkoigłową z techniką cell-block, jak i gruboigłową z wykorzystaniem barwień immunohistochemicznych, kluczowych w rozpoznaniu zaawansowanych, nieoperacyjnych NET.
- W ŚCO dysponujemy doskonałymi możliwościami w zakresie diagnostyki i leczenia NET oskrzeli. Oddziały chirurgii i poradnie endoskopowe doskonale radzą sobie z diagnostyką i leczeniem NET przewodu pokarmowego. Chirurdzy i gastrolodzy ŚCO z powodzeniem wykonują radyklane onkologicznie zabiegi endoskopowego usuwania NET żołądka czy odbytnicy. Posiadamy nie tylko wykwalifikowaną kadrę, ale i nowoczesny sprzęt – mówi prof. Aldona Kowalska.
Obecnie pod opieką ŚCO znajduje się ponad 300 pacjentów z NET. Rocznie trafia tu około 50 nowych chorych. Część pacjentów po skutecznym leczeniu chirurgicznym pozostaje wyłącznie w nadzorze onkologicznym, część z powodu późnego rozpoznania i braku możliwości przeprowadzenia radykalnego leczenia operacyjnego wymaga terapii systemowej. 60 proc. chorych z NET przeżywa nawet 10 lat. Jednym z takich pacjentów jest pan Jacek, który podzielił się z dziennikarzami swoim doświadczeniem z ponad 10 lat zmagania się z NET. Trafił do Kliniki Endokrynologii ŚCO po nieskutecznym leczeniu przeciwnowotworowym. Dopiero w ŚCO postawiono prawidłową diagnozę: guz neuroendokrynny trzustki z przerzutami do wątroby. Obecnie pan Jacek znajduje się pod opieką Kliniki Endokrynologii ŚCO i raz w miesiącu zgłasza się na badania kontrolne oraz podanie leku.
